HELLP綜合征

    HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn)，常危及母兒生命。

妊娠期高血壓

    HELLP綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，其主要病理改變與妊娠期高血壓疾病相同。HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的一種形式，但發(fā)展為HELLP綜合征的啟動(dòng)機(jī)制尚不明了；多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，本癥是由于血小板被激活和微血管內(nèi)皮細(xì)胞受損害所致：血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，膠原組織暴露，血小板與之接觸、黏附并被激活。前列環(huán)素合成減少，血小板激活釋放血栓素A2(TXA2)，TXA2 /PGI2比值上升，使血管進(jìn)一步痙攣和血小板聚集消耗，血小板減少。由于血液黏度增加，血流緩慢，紅細(xì)胞通過(guò)狹窄的微血管時(shí)破碎變形發(fā)生溶血；妊娠期高血壓疾病脂質(zhì)代謝異常紅細(xì)胞膜成分改變，也增加了溶血的易感性。肝臟血管痙攣，血管內(nèi)皮損傷和纖維素沉積使肝竇內(nèi)血流受阻，肝細(xì)胞腫脹灶性壞死，細(xì)胞內(nèi)酶釋放至血循環(huán)導(dǎo)致肝酶升高。也有研究認(rèn)為，HELLP綜合征的發(fā)生與自身免疫機(jī)制有關(guān)，可能與內(nèi)皮素、一氧化亞氮、瘦素、凝血因子Ⅴ基因突變及肼苯噠嗪誘發(fā)肝損害有關(guān)，也可能與過(guò)量的固有脂肪酸氧化失調(diào)、人類(lèi)內(nèi)源型逆轉(zhuǎn)錄病毒基因表達(dá)下降、抗磷脂抗體的效價(jià)升高有關(guān)系。

    HELLP綜合征多發(fā)生妊娠的中后期，在產(chǎn)前發(fā)病者占69%，產(chǎn)后發(fā)病者占31%，患者平均年齡為25歲，經(jīng)產(chǎn)婦HELLP綜合征發(fā)生率高于初產(chǎn)婦。其臨床癥狀不典型，表現(xiàn)多樣化，主要臨床表現(xiàn)為：不適感，右上腹部疼痛，惡心、嘔吐，頭痛，視覺(jué)異常，出血及黃疸等。HELLP綜合征患者的體格檢查可以沒(méi)有任何陽(yáng)性體征，但90%的孕婦有右上腹或上腹部肌緊張、輕壓痛，部分患者還可能有顯著的體重增加和水腫。HELLP綜合征的發(fā)生和妊娠期高血壓疾病嚴(yán)重程度無(wú)一致性關(guān)系，85%的病例存在高血壓，66%血壓升高嚴(yán)重，但仍有15%HELLP綜合征患者無(wú)血壓升高，所以臨床上常因孕婦血壓升高不明顯而忽略本病。HELLP綜合征嚴(yán)重的并發(fā)癥是由于凝血因子、血流動(dòng)力學(xué)和肝腎功能的嚴(yán)重紊亂所致。HELLP綜合征的并發(fā)癥中發(fā)生DIC、胎盤(pán)早剝、急性腎衰竭、腹水、肺水腫、肝被膜下血腫、胸腔積液，常常是高母嬰病死率的主要原因；因胎盤(pán)供血供氧不足，胎盤(pán)功能減退，可導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)受限、死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)，圍生兒死亡率明顯增高。

血小板

    （1）完全性：血小板<100×109/L，LDH≥600 u/L，AST≥70 u/L； 　

　
    （2）不全性：上述 3項(xiàng)中至少1項(xiàng)或2項(xiàng)異常。

    Ⅰ 型：血小板≤50×109/L；

　　
    Ⅱ 型：50×109/L<血小板≤100×109/L； 　　

    Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；

    除血小板計(jì)數(shù)外有溶血和肝功能異常：LDH≥600 u/L，AST或ALT≥40 u/L。完全性較不全性HELLP綜合征更易發(fā)生其他并發(fā)癥，應(yīng)在48h內(nèi)終止妊娠，而不全性HELLP綜合征可保守治療；Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的孕產(chǎn)婦患病率和病死率更高。

    由于HELLP綜合征的臨床癥狀不典型，表現(xiàn)多樣化，其診斷平均延遲8天，多數(shù)患者在開(kāi)始時(shí)誤診為膽囊炎、胃腸炎及特發(fā)性血小板減少癥等，在診斷時(shí)應(yīng)注意鑒別。與腹痛有關(guān)的疾病：胃腸炎、膽囊炎、腎結(jié)石和腎盂腎炎等；與血小板減少有關(guān)的疾�。貉�栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥性綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；與黃疸有關(guān)的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠膽汁淤積癥等。

原發(fā)性血小板減少性紫癜

    是一種自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板減少，皮膚黏膜有出血史，實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板減少，抗血小板抗體陽(yáng)性。 　

溶血性尿毒癥性綜合征

    是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征，肌酐明顯增高。

妊娠期急性脂肪肝

    多在妊娠晚期發(fā)病，起病急驟，黃疸進(jìn)行性加重，消化道癥狀重，可有出血傾向，血膽紅素明顯升高，可達(dá)171 μmol/L，而尿膽紅素陰性，白細(xì)胞增高達(dá)（20～30）×109/L，持續(xù)低血糖，B超可見(jiàn)脂肪波，肝臟密度增加，稱(chēng)亮肝。

    黃疸深，消化道癥狀重，肝功能明顯異常，酶膽分離，血清中能檢出肝炎病毒抗原抗體。 　

系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病細(xì)胞

    雖少見(jiàn)，但其臨床表現(xiàn)可有蛋白尿、溶血性貧血及血小板減少，類(lèi)似HELLP綜合征，但實(shí)驗(yàn)室抗核抗體陽(yáng)性。

膽囊炎、膽石癥

    可出現(xiàn)右上腹痛，實(shí)驗(yàn)室檢查轉(zhuǎn)氨酶、血小板一般正常，B超可見(jiàn)膽石或炎癥表現(xiàn)。

惡心、嘔吐

    本病表現(xiàn)多為非特異性癥狀，診斷的關(guān)鍵是對(duì)有右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐的妊娠期高血壓疾病患者保持高度警惕，通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查確診。包括血管內(nèi)溶血、肝酶升高、血小板減少、AST和ALT升高，血小板計(jì)數(shù)和LDH水平與該病的嚴(yán)重程度關(guān)系密切；溶血在最后才表現(xiàn)出來(lái)，紅細(xì)胞壓積可能正常或降低，在紅細(xì)胞壓積正常時(shí)，結(jié)合珠蛋白的降低能提示溶血的發(fā)生；各種指標(biāo)的變化常持續(xù)到產(chǎn)后第2天開(kāi)始恢復(fù)。

    在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)母兒情況下，積極治療妊娠期高血壓疾病。早期使用糖皮質(zhì)激素，適當(dāng)輸注血小板等血制品，適時(shí)終止妊娠。對(duì)HELLP綜合征患者要積極解痙、降壓治療，并糾正凝血功能障礙和彌散性血管內(nèi)凝血。對(duì)不足35妊娠周、母兒情況穩(wěn)定者�？山o予大劑量糖皮質(zhì)激素靜注24～48h后分娩；對(duì)母體情況惡化，或有胎兒宮內(nèi)窘迫。或已超過(guò)35妊娠周、激素治療不能滿足局麻要求者，應(yīng)立即分娩。延長(zhǎng)妊娠的保守治療是否改善圍產(chǎn)兒預(yù)后有待進(jìn)一步評(píng)價(jià)。HELLP綜合征分娩指征是已超過(guò)妊娠35周或是出現(xiàn)危及母兒生命者。HELLP綜合征不是立即剖宮產(chǎn)的指征。多數(shù)患者可經(jīng)陰道分娩。剖宮產(chǎn)術(shù)前要糾正血小板減少，術(shù)后預(yù)防手術(shù)部位出血、血腫形成。對(duì)肝包膜下血腫破裂者可行外科手術(shù)。產(chǎn)后仍應(yīng)解痙、降壓、糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)給予血漿置換療法。

    患上HELLP綜合征對(duì)胎兒是有影響的。HELLP綜合征是由女性妊娠高血壓引起的很?chē)?yán)重的病發(fā)癥，主要有溶血、苷酶升高、血小板減少等特點(diǎn)。但是該病對(duì)胎兒的影響非常大，時(shí)常會(huì)造成胎盤(pán)供血、供氧不足、胎盤(pán)功能減退，從而導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)受限、發(fā)育遲緩、早產(chǎn)、胎死腹中、新生兒窒息等，嚴(yán)重威脅著胎兒的生命健康。而且隨著時(shí)代的發(fā)展，HELLP綜合癥的發(fā)病率越來(lái)越高，如果在妊娠過(guò)程中一旦對(duì)產(chǎn)婦造成生命威脅一定要適時(shí)的終止妊娠，以免危及到產(chǎn)婦的安全。在選擇這分娩方式時(shí)孕婦也要聽(tīng)從醫(yī)生安排，選擇最好的方法進(jìn)行生產(chǎn)。由此可見(jiàn)HELLP綜合征對(duì)胎兒的影響極大，所以孕婦一旦發(fā)現(xiàn)自己患有此病一定要及時(shí)的到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療，以免對(duì)胎兒的正常生長(zhǎng)造成威脅帶來(lái)無(wú)法挽救的嚴(yán)重后果。

    妊娠高血壓疾病是引起HELLP綜合征的根本原因，他是妊娠高血壓的一種特殊形式或稱(chēng)之為嚴(yán)重的并發(fā)癥，該病的母嬰死亡率特別高，母親死亡率達(dá)25%，是引起妊娠期孕婦死亡的主要原因之一�；即瞬〉脑袐D會(huì)有腹部疼痛、惡心嘔吐等全身不適的不典型癥狀，有少數(shù)患者還會(huì)出現(xiàn)血尿、消化道出血的癥狀。對(duì)孕婦會(huì)造成極其嚴(yán)重的不良影響，孕婦會(huì)發(fā)生肺水腫、胎盤(pán)早剝、產(chǎn)后出血、腎衰竭、肝破裂、彌散性血管內(nèi)凝血等情況，這些嚴(yán)重的并發(fā)癥都會(huì)造成孕婦死亡，而且近年來(lái)死亡率正不斷增高。所以為了自己及其寶寶的安全，孕婦一旦發(fā)現(xiàn)自己患有HELLP綜合癥一定要盡早的選擇正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢查和治療，HELLP綜合征的治療關(guān)鍵就是能夠及時(shí)，這樣才能保證母親和胎兒的安全，一旦發(fā)生意外應(yīng)及時(shí)終止妊娠以免發(fā)生意外危及到孕婦的生命健康。

    HELLP綜合征是一種很?chē)?yán)重的并發(fā)癥，他會(huì)直接的威脅到孕婦和胎兒的生命安全。因此女性在懷孕時(shí)一定要定期做孕期檢查這樣才能更早的發(fā)現(xiàn)并及時(shí)治療。因HELLP綜合征屬于妊高癥的并發(fā)癥，因此HELLP綜合征患者在治療時(shí)一定要控制好妊娠高血壓，改善微循環(huán)，以免影響病情。而且在病情嚴(yán)重?zé)o法控制的時(shí)候，一定要及時(shí)的終止妊娠，以免對(duì)孕婦的生命造成威脅。早期的HELLP綜合征是可以治愈的，治療此病的關(guān)鍵就是在于早發(fā)現(xiàn)、早治療，一旦病情延誤給孕婦造成的傷害是無(wú)法預(yù)計(jì)的。治療時(shí)患者的心態(tài)很重要，患者如果心情抑郁會(huì)使病情加重影響正常的治療效果，因此患者一定要明白積極的必要性和重要性以良好積極的心態(tài)來(lái)面對(duì)此病，這樣才能更好的醫(yī)治此病�；颊咭坏┌l(fā)現(xiàn)身體不適要及時(shí)的到正規(guī)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受檢查和治療，以免病情加重影響治療，為患者帶來(lái)不必要的麻煩。

    患上HELLP綜合征不一定要終止妊娠。HELLP綜合征是高度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，近年來(lái)孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒死亡率明顯增加，嚴(yán)重的HELLP綜合癥要通過(guò)終止妊娠才能改善病情保護(hù)孕婦的生命健康。但是如果病情較輕是可以通過(guò)保守的方法對(duì)病情進(jìn)行治療的，不僅會(huì)使病情好轉(zhuǎn)還有利于胎兒的生長(zhǎng)，而且不會(huì)對(duì)患者造成任何損失。但是如果是有腎衰竭的患者是一定要及時(shí)終止妊娠的否則孕婦發(fā)生死亡的幾率會(huì)明顯增高。如果是臨產(chǎn)婦患上HELLP綜合征，而且胎兒出現(xiàn)窘迫表現(xiàn)或胎盤(pán)功能減退的，只要妊娠期以達(dá)到或是接近36周，要及時(shí)的采用刨宮產(chǎn)來(lái)終止妊娠以保胎兒得以成活�？偠�言之，HELLP綜合征是一種很?chē)?yán)重的并發(fā)癥，會(huì)直接危及到母親和嬰兒的生命，因此一定要采取果斷的處理方法，根據(jù)病情來(lái)及時(shí)終止妊娠，以免造成無(wú)法彌補(bǔ)的損失。

    患上HELLP綜合征在患者再次懷孕時(shí)是會(huì)復(fù)發(fā)的。因?yàn)榇瞬∈侨焉锔哐獕杭膊〉牟�發(fā)癥，他會(huì)根據(jù)周?chē)�的環(huán)境而再次復(fù)發(fā)，但是復(fù)發(fā)幾率極小。HELLP綜合癥患者的復(fù)發(fā)率為5%，再次妊娠時(shí)復(fù)發(fā)率會(huì)比初產(chǎn)婦高。因此患上HELLP綜合征的患者預(yù)防是很重要的，只有積極的預(yù)防才能降低再次懷孕時(shí)所造成的復(fù)發(fā)率，讓自己和寶寶更加安全。再孕女性學(xué)會(huì)預(yù)防HELLP綜合征，首先要控制血小板的減少和溶血、苷酶的升高，最好的方法是臥床休息、盡量減少活動(dòng)量，注意體溫的改變，防止發(fā)生流感類(lèi)疾病。懷孕期間定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查這樣才能及時(shí)的發(fā)現(xiàn)身體的變化，一旦HELLP綜合征復(fù)發(fā)可以及時(shí)的進(jìn)行治療以控制病情，更好的保護(hù)孕婦和胎兒的生命健康。HELLP綜合癥對(duì)患者再次妊娠有著極大的影響，因此HELLP綜合癥患者在治療時(shí)一定要治療徹底，以免因反復(fù)發(fā)作給患者帶來(lái)不必要的麻煩。